अगर भ्रूण का विकास गलत नहीं होता है, तो गर्भ में आंतरिक अंगों की संरचना में विसंगतियां होती हैं। इन उत्परिवर्तनों में से एक हिर्श्सप्रंग सिंड्रोम (मेगाकोलन या aganglion) है। यह बीमारी 5000 बच्चों में से एक है, ज्यादातर पुरुष।
Hirschsprung रोग - यह क्या है?
आंतों की गतिशीलता और मल का आवधिक विसर्जन विशेष तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा नियंत्रित होता है। जन्मजात मेगाकोलन उनकी कमी या कमी से विशेषता है, जिसके कारण मल की निकासी में काफी बाधा आती है। नतीजतन, बड़ी आंत में बड़ी मात्रा में मल जमा होती है। इससे अंग का विस्तार और विस्तार होता है।
बच्चों में Hirschsprung रोग - लक्षण
नैदानिक चित्र दृढ़ता से स्थानीयकरण और आंत के संरक्षण की डिग्री पर निर्भर करता है। शिशुओं में हिर्शसप्रंग की बीमारी निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होती है:
- मूल मल (मेकोनियम) की अनुपस्थिति;
- चिह्नित गैसिंग;
- पेट फूलना ;
- उल्टी, कभी-कभी पित्त;
- लंबे समय तक कब्ज ;
- पेट के आकार में परिवर्तन;
- उलटा या कम तैनात umbilicus;
- शायद ही कभी दस्त।
बड़े बच्चों में रोग Hirschsprung अतिरिक्त लक्षणों के साथ है:
- एनीमा के बिना आंत्र आंदोलन की असंभवता;
- पेट दर्द;
- शरीर का नशा;
- शारीरिक विकास में अंतराल;
- आंशिक हेटरोक्रोमी;
- कठोर मल की उपस्थिति ("आंतों के पत्थर");
- एनीमिया ;
- छाती का विरूपण;
- कुपोषण;
- आंत्रशोथ;
- बड़ी आंत का विस्तार;
- ब्रोंकाइटिस और निमोनिया विकसित करने की प्रवृत्ति;
- लंबे समय तक कब्ज के बाद उल्टी और दस्त।
बच्चों में रोग Hirschsprung - निदान
वर्णित रोगविज्ञान के संदेह की पुष्टि करने के लिए, चिकित्सक पहले एक छोटे से रोगी की जांच करता है। नवजात शिशुओं में हिर्श्सप्रंग की बीमारी को पहले भी बड़े आंत के क्षेत्र में पेट महसूस कर, पैल्पेशन भी प्रकट किया जा सकता है। माता-पिता के बच्चे की पूछताछ से एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। अगर परिवार के सवाल में विसंगति के मामले थे, तो बच्चे में इसकी घटना की संभावना काफी बढ़ी है (वंशानुगत कारक)।
Hirschsprung रोग के साथ एक बच्चे की रेक्टल परीक्षा
इस बीमारी के लिए मुख्य नैदानिक विधि रेक्टम (सिग्मोइडोस्कोपी) की दृश्य और उंगली परीक्षा है। Hirschsprung रोग बीमारी के उद्घाटन के सामने एक खाली जगह के साथ sphincter के एक उच्च स्वर के साथ है, भले ही खालीपन कई दिनों के लिए नहीं हुआ था। अधिक जानकारी के लिए, हार्डवेयर अनुसंधान असाइन किया गया है। रोग Hirschsprung - निदान:
- एक बेरियम मिश्रण की शुरूआत के साथ इरिग्रास्कोपी;
- कोलोनोस्कोपी;
- एनोरेक्टल मनोमेट्री;
- बाद के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के साथ बायोप्सी।
Hirschsprung रोग - एक्स-रे
वर्णित बीमारी के निदान में एक अनिवार्य प्रकार की परीक्षा एक सर्वेक्षण का प्रदर्शन है। रेडियोग्राफी पैथोलॉजी की गंभीरता की डिग्री जानने के लिए, जहां मेगाकोलन (हिर्श्सप्रंग रोग) को स्थानीयकृत किया गया है, यह पता लगाने में मदद करता है। आंतों की गतिशीलता की गुणवत्ता का आकलन करने के लिए, विपरीत माध्यम और अतिरिक्त अल्ट्रासाउंड पेश करने की अनुशंसा की जाती है।
बच्चों में Hirschsprung रोग का उपचार
प्रस्तुत विसंगति का इलाज करने का एकमात्र प्रभावी तरीका सर्जिकल हस्तक्षेप है। कंज़र्वेटिव दृष्टिकोण केवल ऑपरेशन की पूर्व संध्या पर आवश्यक है। यह हिर्श्सप्रंग रोग को कम करने और कम करने में मदद करता है - उपचार में पैथोलॉजी के लक्षणों को खत्म करना, फेकिल पदार्थ के विसर्जन को सामान्य करना और आंतों की गति को बहाल करना शामिल है। सर्जिकल थेरेपी के बाद बच्चे को सही देखभाल सुनिश्चित करना और एक विशेष आहार के अनुपालन का पालन करना महत्वपूर्ण है।
बच्चों में Hirschsprung रोग - नैदानिक सिफारिशें
जब निदान की पुष्टि हो जाती है और डॉक्टर ने ऑपरेशन की तारीख नियुक्त की है, तो प्रक्रिया के लिए तैयार होना जरूरी है। बच्चों में मेगाकोलन निम्नलिखित उपचार उपायों को शामिल करता है:
- आंतों में बाधा का उन्मूलन। 0.9% की सोडियम क्लोराइड एकाग्रता के गर्म समाधान की शुरूआत के साथ नियमित रूप से स्थापित सिफोन एनीमास।
- आंतों microflora की बहाली। बच्चे को ऐसी दवाएं लेनी चाहिए जो फायदेमंद बैक्टीरिया ( प्रोबायोटिक्स ) की महत्वपूर्ण गतिविधि को उत्तेजित करें।
- समर्थन प्रतिरक्षा। बच्चे को विटामिन निर्धारित किया जाता है - ई, सी, बी 6, बी 12।
- बेहतर मल वापसी। आंतों को खाली करने के लिए पेट और जिमनास्टिक मालिश करने में मदद मिलती है।
- कब्ज की रोकथाम स्वच्छ पानी के उपयोग के साथ समानांतर में फाइबर के साथ समृद्ध आहार के साथ मल के ठहराव को रोकें।
- चयापचय प्रक्रियाओं की बहाली। गंभीर खाने के विकारों के साथ, अंतःशिरा इलेक्ट्रोलाइट समाधान, ग्लूकोज और प्रोटीन की तैयारी की सिफारिश की जाती है।
Hirschsprung रोग के लिए सर्जरी
प्रश्न में बीमारी को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए कई विकल्प हैं। उनमें से सभी एक सीधी रेखा और सिग्मोइड आंत की क्षतिग्रस्त साइटों और एनास्टोमोसिस के स्वस्थ ऊतकों के बीच लगाव की उत्तेजना में शामिल हैं। बचपन में, डुहमेल सर्जरी मुख्य रूप से हिर्श्सप्रंग की बीमारी में होती है, लेकिन अन्य प्रकार की प्रभावी और सुरक्षित प्रक्रियाएं होती हैं:
- Svenson-Hyatt-Isakov के अनुसार Rectosigmoidectomy;
- रेबेन के अनुसार एक गहरी कोलोरेक्टल पूर्वकाल एनास्टोमोसिस;
- ऑपरेशन सोव।
सूचीबद्ध विधियां प्रभावशीलता के मामले में लगभग समान हैं, इसलिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के प्रकार की पसंद एक विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। एक निश्चित कट्टरपंथी हेरफेर को आवंटित करते हुए, डॉक्टर को छोटे रोगी की आयु और स्थिति द्वारा निर्देशित किया जाता है, यह आकलन करता है कि हिर्श्सप्रंग की बीमारी कितनी जल्दी बढ़ती है। माता-पिता के लिए एक अनुभवी सर्जन खोजने के लिए यह महत्वपूर्ण है, इन सभी परिचालनों को कार्यान्वयन की जटिल तकनीक द्वारा विशेषता है।
रोग Hirschsprung - आहार
वर्णित रोगविज्ञान के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए, एक विशेष रेचक आहार की सिफारिश की जाती है। Hirschsprung रोग के लिए पोषण में उन उत्पादों का उपयोग शामिल है जो मल को नरम करते हैं और आंतों की गतिशीलता को उत्तेजित करते हैं:
- ब्रान या डिल का एक काढ़ा (शिशुओं के लिए);
- सूखे खुबानी, prunes, विशेष रूप से उनके आधार पर compotes;
- कद्दू;
- अनाज, जई, गेहूं दलिया;
- एक दिन केफिर;
- बीट;
- खीरे;
- दही;
- शाकाहारी सूप;
- कम वसा वाले आहार मांस से भाप कटलेट और सॉफले;
- वनस्पति तेल;
- ताजा जामुन, फल और सब्जियां।
आहार से, हमें उस सब कुछ को बाहर करना होगा जो आंत में किण्वन की प्रक्रिया को मजबूत और उत्तेजित करता है:
- नाशपाती;
- चावल, सूजी दलिया;
- ताजा सफेद और राई रोटी;
- धूम्रपान उत्पादों;
- बुन और पेस्ट्री;
- कोको और चॉकलेट;
- बीज;
- गोभी;
- फैटी मांस;
- समृद्ध शोरबा और सूप;
- आलू (सीमित मात्रा में);
- पास्ता;
- चेरी;
- तेल क्रीम के साथ मिठाई;
- सेम;
- पूरा दूध
बच्चों में Hirschsprung रोग - परिणाम
सही और समय पर थेरेपी के बिना, माना जाता है कि विसंगति बुरी तरह समाप्त हो सकती है, खासकर अगर यह नवजात शिशु में निदान किया जाता है। 80% मामलों में, हेराल्ड हिर्श्सप्रंग की बीमारी बच्चे की मौत की ओर ले जाती है। जब शल्य चिकित्सा समय पर और गुणात्मक रूप से की जाती है, तो भविष्यवाणियां काफी सुधार होती हैं, लगभग 9 0% छोटे मरीज़ संतोषजनक दरों पर लौटते हैं।
हिर्श्सप्रंग रोग की अन्य सामान्य जटिलताओं:
- तीव्र एंटरोकॉलिसिस;
- एनीमिया;
- आंतों में बाधा ;
- गंभीर नशा;
- पेरिटोनिटिस;
- बुखार;
- आंतों का खून बह रहा है;
- नालव्रण;
- एक प्रकार का रोग;
- fecal असंतुलन।