वेरलोफ की बीमारी

वेरलोफ की बीमारी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura - प्लेटलेट्स के बढ़ते एकत्रीकरण (ग्लूइंग) की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव effusions के रूप में प्रकट एक बीमारी। छोटे धमनियों के लुमेन को बनाये गये सूक्ष्मदर्शी। इसके अलावा, रक्त कोशिकाओं की पिघलने और प्लेटलेट की संख्या में कमी आई है।

वेरलोफ रोग के कारण

वर्तमान में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के सटीक कारण ज्ञात नहीं हैं। Verlhof रोग के प्राथमिक और माध्यमिक रूप आवंटित करें। संक्रामक बीमारी के परिणामस्वरूप प्राथमिक रूप प्रकृति या प्रकट में वंशानुगत हैं। माध्यमिक रूपों में कई बीमारियों के लक्षण हैं।

Verlhof रोग के लक्षण

बीमारी किसी भी स्पष्ट कारण के लिए, कभी-कभी आंतों में संक्रमण या एआरआई की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होती है। प्रारंभिक चरण में रोगी में, निम्नलिखित लक्षण लक्षण ध्यान देने योग्य हैं:

मुख्य संकेत चोट और उपकरणीय रक्तस्राव है, जो बीमारी के दूसरे नाम - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura बताते हैं।

थोड़े समय के बाद, हीमोराजिक सिंड्रोम विशेष रूप से इस रूप में प्रकट होता है:

Hemorrhagic अभिव्यक्तियों के साथ न्यूरोलॉजिकल विकारों के साथ हैं, जैसे कि:

गंभीर मामलों में, कोमा विकसित करना संभव है।

त्वचा के नीचे हेमोरेज व्यापक हो जाते हैं और एक बड़े क्षेत्र पर कब्जा करते हैं। पर्चे के आधार पर, effusions लाल भूरे रंग से पीले रंग (एक पुराने चोट की तरह) का एक रंग है।

Verlhof रोग की निदान एक रोगी की परीक्षा और anamnesis के साथ शुरू होता है। नैदानिक ​​परिसर में निम्नलिखित परीक्षण शामिल हैं:

  1. रक्त (ओएके) का सामान्य विश्लेषण। बीमारी को एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के स्तर को कम करने, प्लेटलेट की संख्या को कम करने और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाने के द्वारा निर्धारित किया जाता है।
  2. स्टर्नम पंचर - स्टर्नम पंचर के माध्यम से परीक्षा के लिए अस्थि मज्जा लेना। कोशिका संरचना के अध्ययन में, मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि, प्लेटलेट की एक न्यूनतम संख्या पाई जाती है, जबकि अस्थि मज्जा में कोई अन्य परिवर्तन नहीं होता है, उदाहरण के लिए, ट्यूमर संरचनाओं की विशेषता वाले लोग।
  3. Trepanobiopsy - पेरीस्टेम और हड्डी (श्रोणि क्षेत्र से) के साथ अस्थि मज्जा का एक अध्ययन, ट्रेफिन के एक चिकित्सा उपकरण की मदद से लिया गया। Verlhof रोग के साथ, फैटी और हेमेटोपोएटिक अस्थि मज्जा का अनुपात मानक के अनुरूप है।

Verlhof रोग का उपचार

उपचारात्मक उपाय रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करते हैं। उपचार निम्न विधियों में से एक द्वारा किया जाता है:

  1. हेमोरेजिक सिंड्रोम को गिरफ्तार करने और रक्त में प्लेटलेट के स्तर को बढ़ाने के उद्देश्य से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग। प्रिडनिसोल प्रति दिन 1 किलो प्रति रोगी वजन प्रति 1 मिलीग्राम की दर से निर्धारित किया जाता है। बीमारी के गंभीर तरीके के मामले में, खुराक दोगुनी हो जाती है।
  2. यदि उचित प्रभाव प्राप्त नहीं हुआ था, तो रोगी को स्पलीन को हटाने की सिफारिश की जाती है। चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद 80% रोगियों में पूर्ण वसूली मनाई जाती है।
  3. दुर्लभ मामलों में, प्लीहा स्प्लेनेक्टोमी के बाद, रक्तस्राव गुजरता है, और रोग बनी हुई है, इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स निर्धारित हैं (अज़ाथीओप्रिन, विनक्रिस्टीन) और ग्लुकोकोस्टेरॉइड्स।

हीमोराजिक सिंड्रोम के बाहरी लक्षणों को हटाने के लिए, हेमोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है: