रक्त कोशिकाओं को मुख्य रूप से अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित किया जाता है और इन्हें तीन समूहों में विभाजित किया जाता है - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। विभिन्न कारणों से, इस तंत्र को बाधित किया जा सकता है, जो एप्लास्टिक एनीमिया का कारण बनता है, जिसमें रक्त के सभी तीन घटक अपर्याप्त मात्रा में उत्पादित या उत्पादित होते हैं।
एप्लास्टिक एनीमिया - कारण
अक्सर बीमारी अज्ञात कारणों से विकसित होती है, ऐसे मामलों में इसे इडियोपैथिक कहा जाता है।
अन्य परिस्थितियों में, अस्थि मज्जा के रोगविज्ञान को उत्तेजित करने वाले कारक इस प्रकार हैं:
- रेडियोधर्मी पदार्थों के साथ विकिरण;
- विषाक्त पदार्थों के शरीर में भारी विषाक्त पदार्थों का इंजेक्शन (भारी धातुओं, आर्सेनिक के लवण);
- आनुवंशिकता;
- अनुवांशिक उत्परिवर्तन;
- संक्रामक रोग;
- कुछ दवाएं लेना (साइटोस्टैटिक्स, एनाल्जेसिक, गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स);
- autoimmune विकार ( Sjogren रोग )।
एप्लास्टिक एनीमिया - लक्षण
लंबे समय तक बीमारी के लक्षण या तो दिखाई नहीं देते हैं, या इतने अदृश्य हैं कि वे डॉक्टर को फोन करने का कारण नहीं बनाते हैं।
लक्षण शायद ही कभी हो सकते हैं और रोगी की स्थिति में कमी और बिगड़ने में क्रमिक वृद्धि के साथ लंबे समय तक नहीं टिकेगा। एक नियम के रूप में, वे रक्त घटकों की कमी से विशेषता है:
- कमजोरी;
- त्वचा के पैल्लर;
- मसूड़ों, नाक से खून बह रहा है;
- दिल की धड़कन;
- छोटे हेमेटोमा, आमतौर पर subcutaneous;
- सांस की तकलीफ ;
- संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति;
- सिरदर्द और चक्कर आना।
एप्लास्टिक एनीमिया - निदान
आप अस्थि मज्जा परीक्षा के परिणामों के आधार पर केवल सटीक निदान कर सकते हैं। उनका नमूना trepanobiopsy या बायोप्सी के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। ऊतक के अध्ययन के दौरान, यह निर्धारित किया जाता है कि रक्त कोशिकाओं का गठन अपर्याप्त है या क्या सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट्स का तत्काल विनाश होता है।
इसके अलावा, एप्लास्टिक एनीमिया में इसके तीन घटकों के जैविक तरल पदार्थ में सामग्री के निर्धारण के साथ रक्त परीक्षण शामिल है।
एप्लास्टिक एनीमिया - पूर्वानुमान
समय पर चिकित्सा के बिना, विशेष रूप से जब रोग गंभीर रूप से प्रगति करता है, तो रोगाणु प्रतिकूल है - रोगी केवल कुछ (3-5) महीनों के भीतर मर जाते हैं।
उचित उपचार प्राप्त करते समय, एप्लास्टिक एनीमिया घटता है: 80% से अधिक रोगियों में सुधार का अनुभव होता है और सामान्य जीवन में वापसी होती है।
एप्लास्टिक एनीमिया - उपचार
पैथोलॉजी के औषधि चिकित्सा में साइक्लोस्पोरिन के संयोजन में इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स (एंटीमोट्सटर्नोगो या एंटीलिमफोट्सटर्नोगो ग्लोबुलिन) के दीर्घकालिक प्रशासन में शामिल होते हैं। इन एजेंटों के नकारात्मक साइड इफेक्ट्स से बचने के लिए, स्टेरॉयड हार्मोन अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं (आमतौर पर मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन)।
इसके अलावा, थेरेपी के दौरान, समय-समय पर रक्त संक्रमण को सामान्य संरचना को बहाल करने के लिए आवश्यक है। बढ़ावा देने वाले विकास कारकों (ग्रानुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारकों) का उपयोग करना भी महत्वपूर्ण है
संक्रामक और फंगल बीमारियों को रोकने के लिए जो एनीमिया के पाठ्यक्रम को खराब करते हैं, एंटीबायोटिक दवाओं और फ्लुकोनाज़ोल की तैयारी के साथ प्रोफिलैक्सिस किया जाता है।
बीमारी का इलाज करने का सबसे प्रभावी तरीका एक स्वस्थ दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, उदाहरण के लिए, एक भाई या बहन। यदि रोगी युवा है और लंबे समय तक बीमारी से पीड़ित नहीं होता है तो प्रत्यारोपण सबसे अच्छा काम करता है। यह ध्यान देने योग्य है कि दुर्लभ मामलों में, शरीर immunomodulating थेरेपी के बावजूद, प्रत्यारोपित अस्थि मज्जा को खारिज कर देता है।