बहुत दुर्लभ और खतरनाक बीमारियों में से एक एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस है। यह बीमारी मानव शरीर की अधिकांश मांसपेशियों के पक्षाघात का कारण बनती है, जबकि चेतना पूरी तरह स्पष्ट है। सबसे प्रसिद्ध उदाहरण प्रसिद्ध सैद्धांतिक भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग है, जो एक असाधारण मामला है, क्योंकि एमीट्रोफिक स्क्लेरोसिस आमतौर पर 3-5 साल के भीतर मृत्यु की ओर जाता है, और हॉकिंग लंबे समय तक स्थिति को स्थिर करने में कामयाब रहे।
एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के मुख्य लक्षण
आज तक, वैज्ञानिक एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के सटीक कारणों को स्थापित करने में सक्षम नहीं हैं। कुछ इस रोग को वंशानुगत मानते हैं, कुछ - वायरल। इस तथ्य के कारण कि एएलएस प्रति 10 000 के बारे में 3 लोगों में होता है और तेजी से प्रगति करता है, लक्षणों का अध्ययन कुछ मुश्किल है। इस बात का सबूत है कि एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस ऑटोम्यून्यून उत्पत्ति का है, लेकिन प्रत्येक मामले में रोग के कारण अलग-अलग हो सकते हैं और हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं।
रोग को मैक्रोस्कोपिक परीक्षा के साथ ठीक नहीं किया जा सकता है, इसलिए इस मामले में एक गणना की गई टोमोग्राफी परिणाम नहीं देती है। एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस का निदान मस्तिष्क प्रांतस्था की कोशिकाओं के माइक्रोस्कोपिक विश्लेषण और सेरेब्रोस्पाइनल कॉर्ड के पूरे तने पर आधारित है। केवल इसी तरह से लक्षणों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य घावों से समान लक्षणों के साथ पहचाना जा सकता है।
शुरुआती चरणों में, एएलएस लगभग अनजाने में आता है, केवल अंगों की धुंध और भाषण के भ्रम से प्रकट किया जा सकता है। समय के साथ, संकेत अधिक स्पष्ट हो जाते हैं:
- ऊपरी, या निचले अंगों की कुछ मांसपेशियों का आंशिक पक्षाघात;
- संतुलन की भावना बिगड़ती है;
- एक स्पास्टिटी होती है;
- तीव्र गहरे प्रतिबिंब;
- हंसी के अचानक और अनियंत्रित झगड़े हैं, या रोते हैं;
- पैर की ठंड;
- कंधे और कूल्हे बेल्ट की मांसपेशियों के एट्रोफी, प्रेस;
- भाषण गैरकानूनी और असंगत हो जाता है;
- सांस लेने में कठिनाई;
- कमजोरी और अवसाद है ।
रोगी में केंद्रीय और परिधीय मोटोनूनों की हार के स्पष्ट संकेतों के बाद अंतिम निदान किया जाता है। इसका मतलब है कि मोटर न्यूरॉन्स के विनाश की प्रक्रिया शुरू हो गई है और जल्द ही पूर्ण पक्षाघात होगा। अक्सर इस बिंदु तक, रोगी जीवित नहीं रहते हैं, क्योंकि इसी मांसपेशियों के एट्रोफी के कारण श्वसन कार्य में कठिनाई के परिणामस्वरूप मृत्यु होती है।
एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस का उपचार
चूंकि रोग के विकास के कोई कारण नहीं हैं, इसलिए इसका उपचार प्रभावी नहीं है। इसके अभिव्यक्तियों को सुविधाजनक बनाने के लिए आप सहायक उपचार का उपयोग करके प्रक्रिया को थोड़ा धीमा कर सकते हैं। सबसे पहले यह फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन से संबंधित है। इस विधि को पश्चिम में सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है और रोगी के जीवन को 5-10 साल तक बढ़ा देता है। पूर्व सीआईएस के देशों में, इस तकनीक का व्यावहारिक रूप से उपकरण की उच्च लागत के कारण उपयोग नहीं किया जाता है।
केवल एक दवा है जो बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकती है। यह रिलुज़ोल है, जिसमें rilutec शामिल है। यह शरीर द्वारा रोगी के ग्लूटामेट के उत्पादन को रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप मोटोनूनों को नुकसान कम महत्वपूर्ण हो जाता है। 1 99 5 से अमेरिका और यूरोप के कई देशों में रिलाज़ोल का उपयोग शुरू किया गया है, लेकिन यह दवा अभी तक पंजीकृत नहीं हुई है और इसका उपयोग नहीं किया जा रहा है।
यहां तक कि यदि आप एक दवा प्राप्त करने में कामयाब रहे हैं, तो उम्मीद न करें कि यह रोग के पाठ्यक्रम को काफी प्रभावित करेगा। औसतन, रिलाज़ोल थेरेपी लगभग एक महीने तक वेंटिलेटर को जोड़ने की आवश्यकता को हटा देती है।