Hirschsprung रोग बड़ी आंत का जन्मजात aganglion है। रोगी में मेसनेर के सूक्ष्म प्लेक्सस और एयूरबाक की मांसपेशी प्लेक्सस में तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं। प्रभावित क्षेत्र में किसी भी संकुचन की अनुपस्थिति और अन्य विभागों में मल के लंबे समय तक ठहराव की वजह से, आंत की एक महत्वपूर्ण लंबी और चौड़ाई बढ़ रही है।
Hirschsprung रोग के लक्षण
हिर्श्सप्रंग की बीमारी के शुरुआती लक्षण पेट फूलना, कब्ज और पेट की परिधि में वृद्धि हैं। यदि रोगी डॉक्टर से परामर्श नहीं करता है, तो देर से संकेत दिखने लगते हैं। इनमें शामिल हैं:
- एनीमिया ;
- कुपोषण;
- fecal पत्थरों।
कुछ मामलों में, रोगियों को पेट में दर्द का अनुभव होता है, जिनकी ताकत कब्ज बढ़ने की अवधि के रूप में बढ़ सकती है।
Hirschsprung रोग के चरणों
Hirschsprung का सिंड्रोम कई चरणों में विकसित होता है। रोग का पहला चरण मुआवजा दिया जाता है: रोगी को कब्ज होता है, लेकिन लंबे समय तक, विभिन्न सफाई एनीमा इसे आसानी से खत्म कर देते हैं।
इसके बाद, एक उप-चरणबद्ध चरण होता है, जिसके दौरान रोगी की स्थिति खराब होती है और एनीमा कम प्रभावी हो जाती है। वयस्कों में हिर्श्सप्रंग की बीमारी के विकास में इस चरण में, शरीर का वजन कम हो जाता है, वे पेट में भारीपन और सांस की तकलीफ से परेशान होते हैं। कुछ मामलों में, गंभीर एनीमिया और चयापचय विकारों का उल्लेख किया जाता है।
रोग का अगला चरण अपरिवर्तित है। मरीजों को अब एनीमा और विभिन्न लक्ष्यों को साफ करके मदद नहीं की जाती है। उसे अभी भी निचले पेट में भारीपन की भावना है, और आंतों में बाधा भी तेजी से विकसित होती है।
Hirschsprung रोग की निदान
हिर्श्सप्रंग की बीमारी के संदेह के मामले में, रेक्टल परीक्षा पहले की जाती है। रोग की उपस्थिति में, मक्खन में गुदा का एक खाली ampoule पाया जाता है। स्फिंकर का स्वर बढ़ गया है। इस मामले में, पेट के गुहा के सभी अंगों के एक सर्वेक्षण रेडियोग्राफ से गुजरना आवश्यक है। हिर्श्सप्रंग की बीमारी के साथ, कोलन लूप बढ़ाए जाते हैं और फुलाए जाते हैं, कभी-कभी तरल स्तर का पता लगाते हैं।
रोगी को सिग्मोइडोस्कोपी, सिंचाई, कॉलोनोस्कोपी और हिस्टोकेमिकल डायग्नोस्टिक्स से गुजरना पड़ता है।
Hirschsprung रोग का उपचार
Hirschsprung रोग का इलाज करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है। ऑपरेशन का मुख्य उद्देश्य हैं:
- सभी विस्तारित विभागों का परिसमापन;
- aganglionic क्षेत्र को हटाने;
- काम करता है कि बड़ी आंत के हिस्से का संरक्षण।
बच्चों के लिए, स्वानसन, डुहमेल और सोवे के कट्टरपंथी संचालन विकसित किए गए हैं। सामान्य रूप में उनके प्रदर्शन को वयस्कों की मांसपेशियों या आंत के सूक्ष्म झिल्ली में शारीरिक सुविधाओं और गंभीर स्क्लेरोसिस के कारण contraindicated है। अक्सर, हिर्श्सप्रंग की बीमारी के साथ, दुहेमेल का ऑपरेशन संशोधित होता है, जिसमें गुदा के शॉर्ट स्टंप के निर्माण के साथ aganglionary जोन हटा दिया जाता है। ज्यादातर मामलों में, गुदा के स्फिंकर को नुकसान को रोकने और एक कोलोरेक्टल एनास्टोमोसिस बनाने के लिए संभव है।
सर्जरी से पहले, रोगी की जरूरत है
सर्जरी के बाद हिर्श्सप्रंग रोग के लिए समग्र पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। लेकिन कुछ मामलों में, बार-बार सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। लगभग हमेशा इस तरह के एक ऑपरेशन का सार एनास्टोमोसिस के पुनर्निर्माण में कम हो जाता है और यह पेरीटोनियल या पेरीनल एक्सेस के माध्यम से किया जाता है।