मायास्थेनिया ग्रेविस उन कपटी बीमारियों में से एक है, जो मुख्य रूप से कम उम्र के लोगों द्वारा प्रभावित होते हैं। सचमुच ग्रीक भाषा से इस शीर्षक का अनुवाद "मांसपेशी नपुंसकता" के रूप में किया जाता है, जो संक्षेप में मुख्य लक्षण का वर्णन करता है। स्वाभाविक रूप से, हम सामान्य मांसपेशी कमजोरी के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, जो लोग शारीरिक श्रम के बाद अनुभव करते हैं। यहां सवाल अधिक गंभीर है - धारीदार कंकाल की मांसपेशियों की मुख्य रूप से सिर और गर्दन की पैथोलॉजिकल थकान।
विशेषताएं और तथ्य
पहली बार 17 वीं शताब्दी के अभिलेखागार में मायास्थेनिया ग्रेविस रोग का वर्णन किया गया है, और 1 9वीं शताब्दी में इसे आधिकारिक नाम प्राप्त हुआ। 20 वीं शताब्दी के मध्य में दवाओं के निरंतर सुधार के साथ पर्याप्त और प्रभावी दवा उपचार लागू किया गया था।
मायास्थेनिया को शास्त्रीय ऑटोम्यून्यून बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें मानव शरीर अपने स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों और सूजन प्रतिक्रियाओं के विकास के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के रोगजनक उत्पादन शुरू करता है।
यह ज्ञात है कि मायास्थेनिया ग्रेविस के संकेतों के साथ अक्सर महिलाएं होती हैं, और बीमारी 20 से 40 साल तक छोटी उम्र में प्रकट होती है। जन्मजात मायास्थेनिया ग्रेविस के मामले भी हैं, जो संभवतः वंशानुगत है। यह बीमारी बहुत दुर्लभ है, लगभग 0.01% आबादी है, लेकिन डॉक्टर अधिक लगातार मामलों की ओर एक प्रवृत्ति देख रहे हैं।
मायास्थेनिया ग्रेविस विकास के ज्ञात कारण और तंत्र
मायास्थेनिया विकास का तंत्र न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शनों के उल्लंघन के उल्लंघन या पूर्ण अवरोध पर आधारित है। यह एंटीबॉडी के प्रभाव में होता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली (ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया) द्वारा उत्पादित होते हैं। अक्सर, इस प्रक्रिया में एक बड़ी भूमिका थाइमस ग्रंथि - मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का अंग, जिसमें एक सौम्य ट्यूमर मनाया जाता है। रोग के जन्मजात रूप के साथ, डॉक्टर प्राथमिक कारणों को प्रोटीन के जीन उत्परिवर्तन कहते हैं, जो सीधे न्यूरोमस्क्यूलर कनेक्शन के निर्माण में भाग लेते हैं।
डॉक्टर कुछ उत्तेजक कारकों की पहचान करते हैं जो बीमारी के तरीके को खराब करते हैं:
- गंभीर तनाव ;
- लगातार श्वसन वायरल और अन्य सर्दी;
- तेज जलवायु परिवर्तन (गर्म देशों);
- औषधीय तैयारी (कुछ एंटीबायोटिक, बीटा-ब्लॉकर्स, आदि)।
नैदानिक अभिव्यक्तियां
मायास्थेनिया ग्रेविस विभिन्न लक्षणों में खुद को प्रकट करता है, जो कई रूपों में संयुक्त होते हैं:
- नेत्र। यह अक्सर बीमारी का पहला चरण भी होता है। यह पलकें (या एक), स्ट्रैबिस्मस, और आंखों में दोहरी दृष्टि के निचले (पीटोसिस) द्वारा प्रकट होता है, जिसे लंबवत और क्षैतिज दोनों विमानों में देखा जा सकता है। लक्षण आमतौर पर गतिशील होते हैं - यानी, वे पूरे दिन बदलते हैं - वे सुबह में कमजोर होते हैं या अनुपस्थित होते हैं, और शाम तक और भी बदतर होते हैं।
- कंदाकार। यहां, चेहरे और लारनेक्स की मांसपेशियों को पहले प्रभावित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की नाक की आवाज होती है, चेहरे की चेहरे की प्रतिक्रिया खराब होती है, और डाइर्थर्थ्राइटिक घटना दिखाई देती है। इसके अलावा, भोजन के बीच में, निगलने और चबाने के कार्यों को परेशान किया जा सकता है। आमतौर पर, आराम के बाद, कार्यों को बहाल कर दिया जाता है।
- अंगों और गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी। मरीज़ नहीं करते हैं
अपने सिर को समान रूप से पकड़ सकते हैं, चाल टूट जाती है, हाथ उठाना या कुर्सी से उठना मुश्किल होता है। इस मामले में, यहां तक कि एक छोटा भौतिक भार भी बीमारी के अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है।
मायास्थेनिया ग्रेविस स्थानीय रूप में और सामान्यीकृत दोनों में प्रकट हो सकते हैं, जिसे अधिक गंभीर माना जाता है, क्योंकि यह श्वसन प्रणाली के कार्यों को खराब कर सकता है। इस बीमारी में प्रगतिशील प्रकृति है, लंबे समय तक मायास्थेनिक राज्यों की उपस्थिति के साथ, आराम से गुजरने के साथ-साथ मायास्थेनिक संकट, जो मृत्यु का कारण बन सकता है। इसलिए, यदि आपके कोई लक्षण हैं, तो आपको डॉक्टर को देखने की ज़रूरत है।