ऑटोम्यून्यून के रूप में मानव रोगों की यह कक्षा, विकलांग प्रतिरक्षा प्रणाली कार्यों और ऑटोम्यून्यून एंटीबॉडी के पैथोलॉजिकल उत्पादन से जुड़ी है जो स्वस्थ शरीर के ऊतकों के खिलाफ कार्य करती है और उनके सूजन परिवर्तन या विनाश का कारण बनती है। ये रोग यकृत समेत विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकते हैं। इस प्रकार, महिलाओं में, विशेष रूप से 40-50 साल की उम्र में, यकृत की प्राथमिक पित्त सिरोसिस विकसित हो सकती है, और कई मामलों में रोग के पारिवारिक चरित्र को नोट किया जाता है (बहनों, माताओं और बेटियों, आदि के बीच)।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के कारण और चरण
फिलहाल, यह ज्ञात नहीं है कि इस मुद्दे के अध्ययन और चर्चाओं पर प्राथमिक पित्त सिरोसिस के विकास के लिए ट्रिगर तंत्र क्या है। पैथोलॉजी के कारणों के बारे में धारणाओं में से निम्नलिखित हैं:
- वायरल और जीवाणु संक्रमण (बीमारी की संक्रामक प्रकृति के बारे में हाल ही में सिद्धांतों पर अत्यधिक सवाल उठाए गए हैं);
- हार्मोनल विकार;
- अनुवांशिक कारक;
- रसायनों के शरीर पर प्रभाव;
- अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियां (रूमेटोइड गठिया, रेनाउड रोग, स्जोग्रेन सिंड्रोम, ऑटोइम्यून थायराइडिसिटिस, स्क्लेरोडार्मा, ट्यूबलर गुर्दे एसिडोसिस इत्यादि)।
रोग के विकास में चार चरण हैं:
- शुरुआती चरण में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की एक गैर-भड़काऊ सूजन सूजन होती है, पित्त स्थिरता मनाई जाती है।
- फिर पित्त नलिकाओं की संख्या में कमी, पित्त के विसर्जन के नाकाबंदी और रक्त में प्रवेश होता है।
- यकृत के पोर्टल ट्रैक्ट को निशान ऊतक के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, सक्रिय सूजन के लक्षण और माता-पिता में नेक्रोटिक घटनाएं मनाई जाती हैं।
- परिधीय और केंद्रीय कोलेस्टेसिस के संकेतों के साथ छोटे और मोटे-नोडुलर सिरोसिस का चरण।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण
पैथोलॉजी का पहला अभिव्यक्ति, जिसके लिए रोगी अक्सर शिकायत करते हैं, वे हैं:
- गंभीर कमजोरी, तेज थकान, उनींदापन में वृद्धि, गतिविधि को सीमित करने और काम करने की क्षमता में कमी;
- त्वचा खुजली (कई मामलों में उच्चारण, रात में बदतर, और स्नान करने के बाद, ऊनी उत्पादों को छूना);
- त्वचा की मोटाई, त्वचा पैटर्न को मजबूत करना;
- त्वचा के शक्कर, श्लेष्म झिल्ली, स्क्लेरा;
- शुष्क आँखें ;
- असुविधा, सही हाइपोकॉन्ड्रियम में कोमलता।
इसके अलावा, रोगियों को अक्सर शरीर के तापमान, सिरदर्द, भूख की कमी, वजन घटाने, अवसादग्रस्त स्थिति में मामूली वृद्धि से परेशान किया जाता है। कुछ रोगियों में, मुआवजे के प्रारंभिक चरण में प्राथमिक पित्त सिरोसिस लगभग असम्बद्ध है।
फिर सूचीबद्ध लक्षणों में निम्नलिखित लक्षण जोड़े गए हैं:
- त्वचा पर संवहनी अंकुरित;
- चेहरे, पैर और हथेलियों की लाली;
- नाखूनों का विकृति ("घड़ी कांच"), उन पर सफेद ट्रांसवर्स बैंड की उपस्थिति;
- नाखून phalanges की मोटाई।
विटामिन और अन्य पोषक तत्वों के अवशोषण के व्यवधान के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस, स्टीटोरेरिया, हाइपोथायरायडिज्म, हेमोराइड और एसोफेजियल नसों की वैरिकाज़ नसों, ascites, रक्तस्राव में वृद्धि और अन्य जटिलताओं भी बना सकते हैं।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान
इस निदान की डिलीवरी प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है:
- एक सामान्य रक्त परीक्षण;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण ;
- जमावट;
- हेपेटिक assays;
- lipidogram;
- मूत्र का सामान्य विश्लेषण।
एक जिगर बायोप्सी के माध्यम से निदान की पुष्टि करना संभव है, जो अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत किया जाता है।
प्राथमिक पित्त सिरोसिस का उपचार
रोग का विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है, केवल उन्हीं विधियों जो नैदानिक लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं, सिरोसिस की प्रगति को रोकते हैं, गंभीर जटिलताओं के विकास को रोकते हैं। असल में, ये immunosuppressive दवाओं, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, कोलागोग्स, हेपेटोप्रोटेक्टर, एंटीहिस्टामाइन्स आदि की नियुक्ति के साथ औषधीय योजनाएं हैं। फिजियोथेरेपीटिक तरीकों का भी उपयोग किया जाता है, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है। गंभीर मामलों में, यकृत प्रत्यारोपण के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप किया जाता है।