नेफ्रोटिक सिंड्रोम शरीर की एक रोगजनक स्थिति है, जो गुर्दे की क्षति से जुड़ा हुआ है और कुछ नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों द्वारा विशेषता है। प्रायः विकारों के इस परिसर का वयस्कों में निदान किया जाता है जो 35 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंच पाए हैं।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए गुर्दे के ग्लोम्युलर तंत्र की हार से विशेषता है, जो नेफ्रोन (गुर्दे की संरचनात्मक इकाइयों) के समूहों में शामिल हो जाते हैं जिसके माध्यम से मूत्र के आगे गठन के साथ रक्त निस्पंदन किया जाता है। ग्लोम्युलर कैशिलरी की दीवारों में उनकी पारगम्यता में वृद्धि के साथ एक बदलाव है, जिससे प्रोटीन और वसा चयापचय में व्यवधान पैदा होता है, जिसके साथ:
- प्रोटीन अवशोषण का उल्लंघन और मूत्र (प्रोटीनुरिया) में इसकी प्रविष्टि;
- रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन एकाग्रता में एक महत्वपूर्ण कमी (hypoproteinemia);
- प्लाज्मा प्रोटीन के एल्बमिन अंश में कमी (hypoalbuminemia);
- रक्त कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स और फॉस्फोलाइपिड्स (हाइपरलिपिडेमिया), आदि में वृद्धि
यदि असामान्यताएं अचानक होती हैं और पहली बार दर्ज की जाती हैं, तो एक तीव्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम होता है, और उत्तेजनाओं और अनुमोदनों में लगातार परिवर्तन के साथ, प्रक्रिया को पुरानी माना जाता है। सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन इसके रोगजन्य की सबसे आम और उचित अवधारणा प्रतिरक्षात्मक है। यह सिद्धांत रक्त में विभिन्न परिसंचरण एंटीजनों की क्रिया के प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण रोगजनक परिवर्तनों के विकास को बताता है।
मूल रूप से, नेफ्रोटिक सिंड्रोम प्राथमिक में विभाजित होता है (एक स्वतंत्र गुर्दे की बीमारी के प्रकटन के रूप में) और माध्यमिक (गुर्दे की माध्यमिक भागीदारी के साथ प्रणालीगत बीमारियों का परिणाम)। प्राथमिक के रूप में, यह रोगियों में मौजूद हो सकता है जैसे कि:
- लिपोइड नेफ्रोसिस;
- गर्भवती महिलाओं की नेफ्रोपैथी;
- गुर्दे की एमिलॉयडोसिस;
- झिल्लीदार नेफ्रोपैथी;
- pyelonephritis;
- स्तवकवृक्कशोथ;
- गुर्दे ट्यूमर
माध्यमिक सिंड्रोम निम्नलिखित घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:
- सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस;
- पूर्व प्रसवाक्षेप;
- हेमोरेजिक वैस्कुलिटिस;
- मधुमेह मेलिटस;
- amyloidosis;
- त्वग्काठिन्य;
- फेफड़ों की फोड़ा;
- हेपेटाइटिस बी;
- हेपेटाइटिस सी;
- एकाधिक myeloma;
- तपेदिक;
- उपदंश;
- मलेरिया;
- भारी धातुओं के साथ जहर;
- सांप काटने, आदि
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम
अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है, जिसमें गुर्दे ग्लोमेरुली संक्रामक सूजन के संपर्क में आती है, अक्सर स्ट्रेप्टोकॉसी या अन्य रोगजनकों के कारण होती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी उत्पन्न करती है कि, जब एंटीजन से बंधे होते हैं, ग्लोम्युलर झिल्ली पर व्यवस्थित होते हैं और इसे प्रभावित करते हैं।
एमिलॉयडोसिस के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम
एमिलाइडोसिस से जुड़े प्राथमिक (इडियापैथिक) नेफ्रोटिक सिंड्रोम इस तथ्य के कारण है कि गुर्दे के ऊतकों में प्रोटीन-पोलिसाक्राइड यौगिकों का एक बयान होता है जो अंग के खराब होने का कारण बनता है। गहराई से स्थानीयकृत नेफ्रोन, ट्यूबल के उपकला के अपघटन, और गुर्दे आकार में वृद्धि के क्रमशः धीरे-धीरे घूमते हैं।
पेयलोनफ्राइटिस के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम
गुर्दे श्रोणि, कैलिक्स और गुर्दे parenchyma के संक्रामक और सूजन घाव, पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, ई कोलाई द्वारा ज्यादातर मामलों में उत्तेजित, जल्दी से अंग के उत्सर्जक और फ़िल्टरिंग समारोह का उल्लंघन कर सकते हैं। इस मामले में, अक्सर आवधिक उत्तेजना के साथ एक पुरानी नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित करता है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - लक्षण
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एडीमा मुख्य नैदानिक अभिव्यक्ति है। सबसे पहले, कंबल क्षेत्र में हाथों और पैरों पर चेहरे के क्षेत्र (अक्सर आंखों के नीचे) में फुफ्फुस मनाया जाता है। इसके बाद, तरल पूरे शरीर के उपनिवेश ऊतक में जमा होता है। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा की पैल्लर और सूखापन;
- प्यास,
- सिर में दर्द;
- गरीब भूख
- सूजन;
- मल विकार;
- लम्बर क्षेत्र में असुविधा खींचना;
- मांसपेशी दर्द;
- मूत्र उत्पादन में कमी आई;
- आक्षेप,
- भंगुर बाल और नाखून;
- सांस की तकलीफ, आदि
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला संकेत संकेतकों के बाद पेशाब और रक्त के विश्लेषण में प्रकट होते हैं:
- मूत्र में प्रोटीन की मात्रा - 3 जी / दिन से अधिक;
- सीरम एल्बमिन की मात्रा 27 जी / एल से कम है;
- रक्त के तरल भाग में प्रोटीन का स्तर - 60-50 ग्राम / एल से नीचे;
- रक्त में कोलेस्ट्रॉल सामग्री 6.5 मिमी / एल से अधिक है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - अंतर निदान
उत्तेजना के कारणों की पहचान करने के लिए अंग क्षति की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, नेफ्रोलॉजिस्ट और एनामेनेसिस की सामान्य परीक्षा के अलावा, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के निदान में कई महत्वपूर्ण और प्रयोगशाला अध्ययन शामिल हैं:
- रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
- Zimnitskiy में मूत्र विश्लेषण;
- मूत्र के बैक्टीरियोलॉजिकल विश्लेषण;
- रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण;
- क्लॉटिंग के लिए रक्त परीक्षण;
- विद्युतहृद्लेख;
- डोप्लरोग्राफी के साथ गुर्दे की अल्ट्रासोनोग्राफी;
- nefrostsintigrafiya;
- माइक्रोस्कोपिक परीक्षा के साथ गुर्दे बायोप्सी।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम - मूत्रमार्ग
जब नेफ्रोटिक सिंड्रोम का संदेह होता है, तो परीक्षण न केवल निदान की पुष्टि करने के लिए, बल्कि उपचार की रणनीति निर्धारित करने का अवसर भी प्रदान करते हैं। सबसे खुलासा में से एक मूत्रमार्ग है, जिसमें, एक उच्च प्रोटीन स्तर होने के अलावा, निम्नलिखित पैथोलॉजी में निम्नलिखित पैरामीटर प्रकट होते हैं:
- धुंधला मूत्र;
- घनत्व में वृद्धि हुई;
- क्षारीय प्रतिक्रिया;
- ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति;
- स्टोव और मोम सिलेंडर की उपस्थिति;
- कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल की उपस्थिति;
- माइक्रोबियल निकायों की एक बड़ी संख्या।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार
यदि एक नेफ्रोटिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाना चाहिए ताकि डॉक्टर रोगी की स्थिति और चिकित्सीय आहार की निगरानी कर सके, यदि आवश्यक हो तो इसे समायोजित करें। प्राथमिक महत्व प्राथमिक रोगविज्ञान और अन्य पृष्ठभूमि रोगों का उपचार है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम को जटिल कर सकता है। मकबरे के विकास से बचने के लिए मरीजों को शारीरिक व्यायाम की सलाह दी जाती है।
दवा चिकित्सा के ढांचे में, प्रोटीन समाधान के अंतःशिरा इंजेक्शन संभव है, साथ ही दवाओं के निम्नलिखित समूह भी संभव है:
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोन, डेक्सज़ोन, उरबज़ोन) - एटोपिक, लुपस, झिल्लीदार और कुछ अन्य प्रकार के नेफ्रोपैथी के साथ;
- साइटोस्टैटिक्स (अज़ाथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, ल्यूकेरान) - लिम्फोग्रेन्युलोमेटोसिस , सरकोइडोसिस , वेजेनर सिंड्रोम आदि के साथ;
- एंटीकोगुल्टेंट्स (हेपरिन) - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस उच्च रक्तचाप, घातक, तीव्र, सदमे के गुर्दे, प्री-एक्लेम्पिया आदि के साथ;
- मूत्रवर्धक (फ्यूरोसाइमाइड, एटाक्रिनिक एसिड, वेरोशिप्रॉन) - सूजन सूजन के साथ;
- immunosuppressants (Azathioprine, Cyclosporine) - autoimmune रोगों की पहचान में;
- एंटीबायोटिक्स (एम्पिसिलिन, डोक्सीसाइक्लिन, सेफज़ोलिन) - जब संक्रामक प्रक्रियाएं पाई जाती हैं।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम में साइटोस्टैटिक्स
साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम का थेरेपी अक्सर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की अक्षमता या इसके प्रभाव की अनुपस्थिति के मामलों में आवश्यक होता है। कभी-कभी उन्हें हार्मोनल दवाओं के साथ समानांतर में उपयोग किया जाता है, जो आपको दुष्प्रभावों की खुराक और गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। ये दवाएं विभाजित कोशिकाओं पर कार्य करती हैं, जो उन्हें विभाजित करने से रोकती हैं। आप गर्भावस्था, साइटोपेनिया, नेफ्रोपैथी में गतिविधि के संकेतों के बिना साइटोस्टैटिक्स नहीं ले सकते हैं, फोकल संक्रमण की उपस्थिति।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ आहार
"नेफ्रोटिक सिंड्रोम" का निदान - आहार संख्या सात की नियुक्ति के लिए एक संकेत, जिसका उद्देश्य चयापचय प्रक्रियाओं और मूत्र उत्पादन को सामान्य करने के उद्देश्य से, एडीमा को कम करना है। भोजन के लिए मुख्य सिफारिशें निम्नानुसार हैं:
- एक दिन में 5-6 भोजन;
- नमक सेवन या प्रति दिन 2-4 ग्राम तक प्रतिबंध का बहिष्कार;
- उबले हुए, उबले हुए, stewed पर पकाया व्यंजन का उपयोग;
- प्रोटीन भोजन का वजन प्रति किलो 1-2 ग्राम की मात्रा में किया जाता है;
- पोटेशियम (बादाम, सूखे खुबानी, सोया) में समृद्ध भोजन का सेवन बढ़ गया;
- उत्पादों के उपयोग में कमी जिसमें सरल कार्बोहाइड्रेट (सफेद रोटी, आलू, सफेद चावल) शामिल हैं;
- पशु वसा (मांस, फैटी मछली, अंडे) के सेवन में कमी;
- द्रव के उपयोग के प्रतिबंध (मूत्र के दैनिक विसर्जन को ध्यान में रखते हुए)।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं न केवल रोगजनक प्रक्रिया, अपर्याप्त उपचार की उपेक्षा के कारण हो सकती है, बल्कि कुछ दवाओं के उपयोग के कारण भी हो सकती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम की सबसे आम जटिलताओं हैं:
- flebotromboz;
- न्यूमोकोकल पेरिटोनिटिस;
- निमोनिया;
- pleurisy ;
- फुफ्फुसीय धमनी के thromboembolism;
- गुर्दे का इन्फारक्ट;
- मस्तिष्क का स्ट्रोक;
- नेफ्रोटिक संकट;
- पेप्टिक अल्सर;
- एलर्जी अभिव्यक्तियां;
- मधुमेह मेलिटस और अन्य।